羊瘙癢症、瘋牛病、變異克雅氏病、庫魯病，

這四種乍看上去毫無關聯的病症，卻都與一種蛋白質有關，而且這種蛋白質透過大肆破壞腦組織的方式，最終讓感染者失去生命。

如果感染了這種蛋白質的羊、牛、人死後被當做食物吃掉，那麼它就能夠再次進入體內破壞腦組織，進一步收割性命。

Tips：蛋白質protein是組成人體一切細胞、組織的重要成分。機體所有重要的組成部分都需要有蛋白質的參與。一般說，蛋白質約佔人體全部質量的16%~20%。

這樣看來，這種蛋白質不僅有著

很高的致命性

，還有著

很強的傳染性

，它究竟是什麼呢？

上述四種病症中，小編相信大家對瘋牛病或多或少都透過新聞有了一定的瞭解。這種蛋白就是引起瘋牛病的罪魁禍首，人送外號

“朊病毒”。

由於從結構上來看並不是病毒，而是一團蛋白質，因此更為嚴謹的叫法稱呼它為

“朊蛋白”或“朊毒體”

。

Tips：朊病毒又稱朊粒、蛋白質侵染因子、毒朊或感染性蛋白質，是一類能侵染動物並在宿主細胞內無免疫性疏水蛋白質。

既然開篇提到了四種病症，那麼就從這些病症開始講起吧！

羊瘙癢症

羊瘙癢症應該是已知最早由朊蛋白感染而引發的病症。因為

羊瘙癢症的記載可以追溯到1730年

。在19世紀時，歐洲的綿羊和山羊群中曾經大面積爆發這種病症。

人們發現患病的羊出現了

全身瘙癢、走路不穩、平衡失調、煩躁不安

的行為，從症狀出現到最後死亡的時間大約在十幾天到幾十天不等。

Tips：“羊瘙癢症”是一種發生在羊身上的進行性中樞神經系統病變。羊瘙癢症病原體驚人的穩定性提示在古代綿羊的遺骸中甚至還可能發現具有傳染性。

同時，

還有人發現朊蛋白也曾經感染過鹿。

患病後的鹿也出現了和羊一樣的走路跌跌撞撞的狀態。只不過因為鹿不像羊那樣被人類飼養，就算患病後也是生活在野外，不容易被人類所察覺。

瘋牛病

時間又來到了

1985年

，在英國東南部的一個小城裡，

當地農戶飼養的一頭奶牛患了一種不常見的病。

這頭牛最開始只是沒有精神，看上去病懨懨的，也不想進食。不過，接下來它的症狀和出現羊瘙癢症的羊差不多，開始站立不穩，身體失去協調性，倒在地上，還口吐白沫，不久後就死去了。

自首例病症出現之後，人們發現越來越多的牛也出現了相同的症狀，而且

有一些牛還出現了精神恍惚的表現，當有人靠近它們時還會出現攻擊性的行為

，這也是為什麼人們通常把這樣的病稱為

“瘋牛病”

。

Tips：瘋牛病Mad Cow Disease， 又稱為牛海綿狀腦病Bovine Spongiform Encephalopathy，是動物傳染性海綿樣腦病中的一種，一類傳染病。

在對病牛的屍體進行解剖後，人們發現

病牛的大腦中腦細胞組織出現了大量的空洞

，還有一些星形膠質細胞增生，就

像一塊破爛的海綿一樣

。

最可怕的是，瘋牛病很快就蔓延開來，在接下來的十年裡進入了大爆發時期。到

20世紀90年代末期，英國已經有17萬頭牛感染了瘋牛病

，並且開始逐漸向全世界傳播開來。

變異型克雅氏病(vCJD）

是一種罕見的、致命的朊病毒病，是由於人類誤食了感染了瘋牛病的牛肉而引起的，進一步闡明瞭

這種病症是一種人畜共患病

。

Tips：人畜共患病（zoonosis）是一種傳統的提法，1979年世界衛生組織和聯合國糧農組織將“人畜共患病”這一概念擴大為“人獸共患病”，即：人類和脊椎動物之間自然感染與傳播的疾病。

這種病症的

首例患者於1994年在英國確診

，這裡也是瘋牛病的發源地。而後期由於英國感染了瘋牛病的牛肉製品進口到美國，因此後期在美國境內又出現了不少病例。

2012年

美國德州一位居民

開始出現了精神方面的異常症狀，並伴隨有幻覺和行走不穩的狀況。在患病後18個月內病程發展較快，很快走向死亡。在病人

去世後，醫生對他進行了腦組織樣品的檢測，證實了這位病人是死於朊蛋白感染。

調查表明，這位

病人應該是在國外居住的時候食用了感染了瘋牛病的牛肉而被朊蛋白給盯上了

。令人感到不可思議的是，他食用被BSE感染的牛肉時間距離發病時間長達14年，這從一方面也揭示了朊蛋白感染症狀潛伏期特別長的一個特性。

庫魯病

朊蛋白感染人類的歷史卻遠遠早於英國的首例確認病例。

1920年，在巴布亞紐幾內亞的一個部落中已經發現了這種蛋白的存在。

人們發現這個部落的時候，

它還保留著最原始的生活方式，

長期與世隔絕。機緣巧合下，有科學家進入部落開展一系列研究，在研究中，他們發現這個部落中的大多數婦女和小孩會患上一種很奇怪的病症。

Tips：美國的兩位科學家葛求塞克和普魯西內爾因發現了庫魯病和瘋牛病的病原體而分別獲得了1976年和1997年的諾貝爾生理醫學獎。

患者常常會精神呆滯、身體發抖，最後還會大笑不止，最後在這樣痛苦的精神折磨中慢慢死去。

因為患者會笑著死去，因此科學家將此病症命名為笑病

，也就是庫魯病的一般說法。

科學家感到疑惑不解，透過進一步調查他們發現

這個部落的人居然還保留著啃食去世親人遺體的習慣

。這有可能是和他們生活環境惡劣，生存方式落後，無法有效地獲得優質蛋白質有關。

而且，科學家還發現，在分食遺體的時候，部落的

男性往往會分得肌肉組織比較多的身體部位

，而婦女和兒童往往只能啃食人腦。

Tips：蛋白質是荷蘭科學家格利特·馬爾德在1838年發現的。他觀察到有生命的東西離開了蛋白質就不能生存。

而透過現代醫學研究，我們可以知道

腦組織中是朊蛋白含量最高的地方

，因此這也很好的解釋了為什麼部落中婦女和兒童比男性患上笑病的比例高得多。

切斷朊蛋白來源

上文中提到的這個原始部落在禁止同類相食之後，笑病的發病率大大降低，最後幾乎沒有人再出現類似病症了。

而人們對於當時瘋牛病的起因也有了調查結果。在當年，飼養者為了給奶牛增加營養，讓它多多產奶，在它們的飼料中加入了一部分

由動物骨肉磨成的蛋白飼料

。

Tips：蛋白飼料一般指複合蛋白飼料。豆粕以其良好的營養特性， 被譽為植物性蛋白質飼料“之王” ， 它與動物性蛋白質飼料“之王” 魚粉和能量飼料“之王”玉米組合的日糧是最佳配方。

如果這種飼料已經含有病原，比如感染了羊瘙癢症的羊肉和羊骨，那麼吃了這種飼料的奶牛就不可避免地會被感染。而基於變異性克雅氏病的研究，這種病症最後又透過

食物鏈

傳染給了人類。

從上面的描述中我們可以看出，朊蛋白主要是透過消化道進入被感染者體內，因此

不要進食被它感染的肉類

才是最有效地預防之道。

雖然隨著人類文明的發展，也基於人類社會的法律要求和道德約束，

同類相食基本上能夠避免

，但如果進食了感染BSE的肉類製品，還是會生病。

Tips：食物鏈亦稱“營養鏈”。生態系統中各種生物為維持其本身的生命活動，必須以其他生物為食物的這種由生物聯結起來的鏈鎖關係。

而且此前也提到了，

這種病症的潛伏週期特別長，並且以現有的技術手段無法在潛伏期被有效地檢測出來

。因此，為了有效應對此病，我們還需要進一步加深對它的瞭解。

朊蛋白或朊毒體

在我們以往的認知中，

傳染病的病原體大部分是病毒、細菌、真菌等微生物，還有一部分是寄生蟲。

而朊蛋白最開始被稱為朊病毒，也是因為它的傳染性較強，起初人們認為它也是病毒的一種，結果後來被改稱朊蛋白或朊毒體，就是因為它和病毒的結構不一樣。

病毒是一種微生物，因為要在被侵入的細胞體內寄生並且

以複製的方式進行繁殖，就必須要含有一種能夠記載它遺傳資訊的核酸（DNA或RNA）

。在進入宿主細胞後，它可以利用細胞內的物質和能量完成生命活動，並且複製產生和它一樣的病毒。

Tips：病毒的基本結構是由病毒的核酸和蛋白質組成。蛋白質構成了包裹病毒核酸的衣殼，衣殼又由更小的形態單位衣粒所組成。

朊是蛋白質的舊稱，

經過科學家研究發現，它只是一類不含有核酸而僅僅只由蛋白質構成的具有感染性和傳染性的致病因子。

朊蛋白就是動物和人類傳染性海綿狀腦病的

病原體

。它與我們常見的病毒一樣，有可濾過性、傳染性、致病性、對宿主範圍的特異性，但是

它的大小比目前已知的最小的常見病毒還小得多

。

朊蛋白對人類最大的威脅就是可以導致人類和動物產生

中樞神經系統退化性病變

，最終不治身亡。因此，世界衛生組織將朊蛋白和艾滋病並稱為世紀頑疾。

Tips：神經系統nervous system是機體內對生理功能活動的調節起主導作用的系統，主要由神經組織組成，分為中樞神經系統和周圍神經系統兩大部分。

在發現朊蛋白之前，科學家們都認為所有

病原體都必須有能夠複製的核酸

。而朊蛋白的出現打破了傳統的認知，引起了科學家對於朊蛋白的致病機制和複製機制的興趣，他們開始進行了一系列的研究。

朊蛋白複製和致病原理

如果沒有核酸，朊蛋白是如何在人體內複製的呢？

朊蛋白也和病毒一樣，離開宿主體內就無法生存

，因此，科學家們猜想，有可能朊蛋白的複製資訊本來就存在於宿主的細胞中，而朊蛋白一旦進入宿主體內，就能夠啟用宿主細胞內的朊蛋白合成資訊，就能夠不斷地產生更多的朊蛋白。

經過進一步研究發現，朊蛋白中含有的

感染性因子是一種被稱為PrP的蛋白質

。這種蛋白質的正常形態是PrPc，我們目前可以在細胞的角膜上發現並提取它們，而發生感染後的蛋白質因子就會摺疊起來變成像朊蛋白中一樣的PrPsc蛋白質因子。

Tips：朊病毒蛋白（PrP）有兩種，一種是PrPc，一種是PrPsc。空間結構前者是螺旋式，後者是摺疊式，前者不致病，後者是致病性的蛋白。

透過這樣的方式，朊蛋白中的致病因子就侵入人體的免疫系統，由於和人體內蛋白質成分類似，也不會引起病毒進入體內被免疫系統攻擊的情況，它們就悄悄地潛伏在腦組織中，

影響正常形態的蛋白質因子發生錯誤摺疊，不斷地進行復制

。

而複製後的朊蛋白越聚越多，就會形成很多

纖維塊

，影響並破壞中樞神經細胞。朊蛋白破壞大腦中不同的區域，造成不同的損害後果。

如果是

小腦被感染

，就會影響人體的平衡，無法維持運動機能和協調性，因此會看到動物或人出現走路不穩的狀態；如果是

大腦皮層被感染

，則會引起記憶力下降，出現幻覺等精神方面的問題。

Tips：人腦是指包容在顱腔內的三大塊神經纖維組織：大腦、腦幹和小腦。大腦分左右兩個半球，大腦皮質（灰質）覆蓋著每個大腦半球的大部分，它是神經元胞體集中的地方。內部則是由神經纖維或髓鞘構成的白質。

最後，

隨著朊蛋白在大腦中不斷地複製，腦組織最後就會變成有許多空洞的海綿形狀

。

朊蛋白特性

朊蛋白可以造成多個器官的感染，但

目前已知的最主要的感染區域是腦組織

，因此才會出現庫魯病在婦女和兒童中的發病比例遠高於部落的男性成員。

朊蛋白在侵入人體或動物體內的隱蔽性較強，同時

這種蛋白的生命力極強

。目前已知的它對多種滅活作用都表現出極強的抗性。

從物理手段來講，無論是

紫外線照射、電離輻射、超聲波或160-170攝氏度的高溫

，都無法對它造成致命性破壞；從化學手段來講，無論是採用化學試劑，比如

甲醛、羥胺、核酸酶，還是生化試劑

，例如蛋白酶K都拿它沒有辦法。

Tips：聚合酶鏈式反應PCR是一種用於放大擴增特定的DNA片段的分子生物學技術，它可看作是生物體外的特殊DNA複製，PCR的最大特點是能將微量的DNA大幅增加。

而由於朊蛋白不含有核酸，因此我們無法採用常規的

PCR技術

進行檢測。只能是患者死亡後分析其腦組織才能發現是否是朊蛋白感染致死。

結語

由於目前還沒有發明出針對這種朊蛋白有效的治療方法，除了可能透過染色體進行遺傳的

克雅氏病

以外，科學家們基於已知的朊蛋白感染渠道提出了以下幾種預防手段：

1。 為了避免經消化道傳播，一定要隔離並處理感染的傷口，禁止食用被感染的肉類製品；

2。 為了避免醫源性感染，一定要注意神經外科類手術遵循嚴格的消毒和操作規範。

Tips：克雅氏病是一種罕見的主要發生在50-70歲之間的可傳播的腦病。受感染的人可以有睡眠紊亂，個性改變，共濟失調，失語症，視覺喪失，物理，肌肉萎縮，肌陣攣，進行性痴呆等症狀，並且會在發病的一年內死亡。

醫學探索的路途是永無止境的，很多以前我們無法瞭解甚至治癒的疾病在現在看來都已經被人類攻克了，所以，我們有理由相信，隨著科學的進步，我們也必然能夠治癒一個又一個類似朊蛋白感染這樣現在讓我們束手無策的疾病。