病史介紹:
現病史:患者,王某,男,57歲,血液透析3年餘,透析通路:自體動靜脈內瘻,每週三次透析。1個月前王某無誘因出現發熱,
體溫最高42℃,伴有皮疹,皮疹高出皮面,有疼痛及瘙癢感
,無咳嗽咳痰,無腹痛腹瀉,
發熱與透析無明顯相關性
,在院外抗感染治療效果欠佳,遂轉至我科進一步治療。自發病以來,患者精神尚可,近期體重無明顯減輕。
既往史:王某,既往有
糖尿病病史20餘年
,胰島素降糖治療,血糖控制尚可。
高血壓病史20年
,血壓控制尚可。
病史分析及治療:
王某,作為一名尿毒症透析患者,且合併高血壓及糖尿病基礎病,屬於抵抗力較弱人群,需要積極排查感染性疾病及一些非感染性疾病,入院後,我們做了積極篩查,
抗核抗體全套、腫瘤指標、血尿輕鏈、TORCH系列、T-SPOT等檢查均未見明顯異常
,暫時無風溼結締組織疾病、血液系統疾病、腫瘤性疾病依據,患者
PPD試驗強陽性
,考慮結核感染不能除外,所以我們在應用比阿培南聯合萬古黴素治療效果欠佳的情況下,給患者進行性試驗性抗結核(異煙肼+利福平+乙胺丁醇)治療,但是很遺憾,患者的體溫仍不能控制(體溫如下圖)
患者體溫圖
在這種情況下,結合患者每次發熱都會出現全身多處皮疹,我們跟患者及其家屬溝通後,安排了面板活檢的檢查,最終面板活檢病理出來了,結果提示:
根據病理結果,我們聯絡了面板科主任會診,考慮患者
急性發熱性嗜中性皮病
,建議
強的松 15mg 口服 bid治療
,根據會診意見,我們與患者及其家屬溝通,開始了激素治療,患者體溫降至正常,未再出現發熱,皮疹也逐漸消退,最終病情好轉出院。
患者在加用激素後體溫逐漸恢復正常
後記:
患者在後續隨訪中體溫一直在正常範圍,然後在面板科門診調整激素用量,目前已停用激素治療。
急性發熱性嗜中性皮病
是由於中性粒細胞增多,廣泛浸潤真皮淺、中層引起的面板疼痛性隆起性紅斑,同時伴有發熱及其他器官損害,又名
Sweet綜合徵
。
本病與感染有密切關聯
,多數患者發病前有上呼吸道感染史,部分患者與腫瘤(特別是白血病)有關;近來還發現少數接受粒細胞集落刺激因子治療的患者發生本病。該病對皮質激素療效較好,經過及時、恰當的治療,症狀一般均可緩解。