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安逸醫生:重疊綜合徵是什麼?

【安逸醫生】

“主要是你記住一點,重疊性綜合徵,是指診斷明確的兩種或兩種以上結締組織病同時存在於一人。舉個例子,有個病人既有系統性紅斑狼瘡,同時又有皮肌炎。就稱之為重疊綜合徵。混合性結締組織病,它是自身免疫性疾病的某些臨床症狀集於一身的疾病。他的某些症狀,單獨在一起,還不夠條件確診為哪種結締組織病,但是這些症狀集中在一起,就稱之為混合性結締組織病,明白了吧?”

“有點明白了。”

“我再簡單說一下,前者是疾病的組合,後者是症狀的組合。”安逸補充到。

【疾病介紹】

重疊綜合徵指的是患有兩種或兩種以上結締組織病的重疊,亦稱為重疊結締組織病。結締組織病的重疊發生通常以傳統的幾個結締組織病最常見,如系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎和多發性肌炎、類風溼關節炎、結節性多動脈炎等。也有以其中的一種或兩種與其他結締組織病或自身免疫性疾病發生重疊,如干燥綜合徵、韋格納肉芽腫、原發性膽汁性肝硬化等。

【診斷】

1。症狀

(1)系統性紅斑狼瘡與系統性硬皮病重疊

病初常表現為系統性紅斑狼瘡,以後出現面板硬化、吞嚥困難及肺纖維化等表現。一般面部紅斑發生率較單純系統性紅斑狼瘡低,雷諾現象發生率高。抗dsDNA效價較低,狼瘡細胞陽性率低。ANA呈高效價、高陽性率,成分為抗ENA抗體,熒光核型呈斑點型。

(2)系統性紅斑狼瘡與多發性肌炎重疊

除系統性紅斑狼瘡表現外,還有近端肌無力、肌痛及壓痛、萎縮及皮下硬結。血清ANA陽性率高,狼瘡細胞檢出率低。低補體血癥、高γ球蛋白血癥。血清肌漿酶如CPK、LDH及醛縮酶等增高,24小時尿肌酸排出量增加。

(3)系統性紅斑狼瘡與類風溼關節炎(RA)重疊

除系統性紅斑狼瘡症狀外,還有關節炎、關節畸形等RA的表現。血清類風溼因子(RF)及RA特異性抗體(抗CCP、AKA、APF等)可陽性。

(4)系統性紅斑狼瘡與結節性多動脈炎(PAN)重疊

系統性紅斑狼瘡與PAN重疊時,除系統性紅斑狼瘡表現外,有沿血管分佈之皮下結節及腹痛,腎損害較單一系統性紅斑狼瘡時更重,肺部及中樞神經系統受累多見。常見嗜酸性細胞增高,γ球蛋白高,但狼瘡細胞陽性率低。

(5)系統性硬皮病與多發性肌炎/皮肌炎重疊

病人有近端肌無力、肌痛、關節痛、食管運動減慢及肺纖維化等改變。硬皮病改變常侷限於四肢,毛細血管擴張及肢端潰瘍少見。血清Ku、PM-Scl-70和U1RNP抗體陽性為其特徵。

(6)其他

各種形式重疊均可變化,通常結締組織病與其近緣病重疊最常見者為乾燥綜合徵,其他為貝赫切特綜合徵、脂膜炎等。

2。實驗室檢查

(1)血液檢查:透過血液檢查,瞭解患者血小板、球蛋白、抗體、補體等指標的數值變化,有助於判斷重疊綜合徵的疊加組合型別。

(2)尿常規檢查:檢查血尿和蛋白尿情況,判斷腎臟損害程度。

(3)肺功能檢查:進行肺活量、通氣功能、換氣功能等一系列的檢查,判斷肺部病變情況。

(4)影像學檢查:常用檢查有關節彩超或者 X 片。檢查患者關節病變情況。

【治療】

由於重疊綜合徵的本質尚不清楚,其治療方法也有待研究。以系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎或系統性硬皮病為中心病的重疊綜合徵,其免疫異常顯著,臨床症狀明顯,常呈現壞死性血管炎的病理特點。一般均採用大劑量激素治療,也有合併應用免疫抑制劑者。

對於類風溼性關節炎相關重疊綜合徵出現嚴重的關節畸形,可行適當的手術矯形,以助病變關節恢復功能。對與結締組織病近緣性疾病重疊的患者,則應遵循相重疊的兩個原發病的治療原則,即針對疾病本質進行免疫抑制治療,也應注意對病變器官的對症處理。

對各型重疊綜合徵病人進行生活指導,如防止受寒,避免感染和疲勞等,均很重要。

【體會心得】

1。辨證論治

(1)氣營熱盛證

症狀:高熱,不惡寒,滿面紅赤,面板紅斑鮮紅,咽乾,口渴喜冷飲,尿赤而少,關節疼痛,舌紅絳苔黃,脈滑數或洪數。

治法:清熱解毒,涼血化斑。

方藥:清瘟敗毒飲加減。生地 黃連 黃芩 丹皮 石膏 梔子 甘草 竹葉 犀角 玄參 連翹 知母 赤芍 桔梗。

(2)陰虛內熱證

症狀:長期低熱,手足心熱,面色潮紅而有暗紫斑片,口乾咽痛,渴喜冷飲,目赤齒衄,關節腫痛,煩躁不寐,舌質紅少苔,或苔薄黃,脈細數。

治法:養陰清熱。

方藥:玉女煎合增液湯加減:石膏 熟地 麥冬 知母 牛膝 玄參 麥冬 生地。

(3)熱鬱積飲證

症狀:胸悶胸痛,心悸怔忡,時有微熱,咽乾口渴,煩熱不安,紅斑皮疹,舌紅苔厚膩,脈滑數、濡數,偶有結代。

治法:清熱蠲飲。

方藥:葶藶大棗瀉肺湯合瀉白散加減:葶藶 大棗 地骨皮 桑白皮 甘草。

(4)瘀熱痺阻證

症狀:手足瘀點累累,斑疹斑塊暗紅,兩手白紫相繼,兩腿青斑如網,脫髮,口糜,口瘡,鼻衄,肌衄,關節腫痛疼痛,月經愆期,小便短赤,有蛋白血尿,低熱或自覺烘熱,煩躁多怒,苔薄舌紅,舌光紅刺或邊有瘀斑,、脈細弦或澀數。

治法:清熱涼血,活血散瘀。

方藥:犀角地黃湯加減:犀角(水牛角) 生地黃 牡丹皮 芍藥

(5)脾腎兩虛證

症狀:面色不華,但時有潮紅,兩手指甲亦無華色,神疲乏力,畏寒肢冷,時而午後烘熱,口乾,小便短少,兩腿浮腫如泥,進而腰股俱腫,腹大如鼓,舌胖,舌偏淡紅,苔薄白或薄膩,脈弦細或細弱。

治法:滋腎填精,健脾利水。

方藥:濟生腎氣丸加減:熟地黃 山茱萸(制) 牡丹皮 山藥 茯苓 澤瀉 肉桂 附子(制) 牛膝 車前子。

(6)氣血兩虧證

症狀:心悸怔忡,健忘失眠,多夢,面色不華,肢體麻木,舌質淡,苔薄白,脈細緩。

治法:益氣養血。

方藥:八珍湯加減:黨參 甘草 白朮 茯苓 當歸 川芎 白芍 熟地。

(7)腦虛瘀熱證

症狀:病情危篤,身灼熱,肢厥,神昏譫語,或昏憒不語,或痰壅氣粗,舌謇,舌色鮮絳,脈細數。

治法:清心開竅。

方藥:清宮湯:元參 蓮子心 竹葉 連翹 犀角[水牛角代] 蓮子心 麥冬送服或鼻飼安宮牛黃丸或至寶丹。

(8)瘀熱傷肝證

症狀:低熱綿綿,納呆,兩脅脹痛,月經提前,經血暗紫帶塊,煩躁易怒,或黃疸,肝脾腫大,面板紅斑、瘀斑,舌質紫暗或有瘀斑,脈弦。

治法:疏肝清熱,涼斑活血。

方藥:茵陳蒿湯合柴胡疏肝散加減。茵陳 大黃 梔子 陳皮 柴胡 川芎 香附 枳殼 芍藥 甘草。

2。中醫食療

具體請參考系統性紅斑狼瘡和多發性肌炎。

【我的觀點】

本病初病在表,四肢脈絡痺阻,先表后里,由表入裡,由四肢脈絡入內而損及臟腑脈絡。在內先在上焦,由上而下,漸至中焦,再及下焦。由輕漸重,由淺漸深。在表在上較為輕淺,在裡在下較為深重。若表裡上下多髒同病,當為重證;如再由下而上瀰漫三焦,五臟六腑俱損,上入清竅則最為危重。

本病基本病機是素體虛弱,真陰不足,熱毒內盛,痺阻脈絡,內侵臟腑。在經絡、血脈,與心、脾、腎密切相關,可累及於肝、肺、腦、面板、肌肉、關節等多個臟器。

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