脊髓空洞症，通常採用神經營養藥物，過去曾試用放射治療，但療效皆不確切，鑑於本病為緩慢進展性以及常合併環枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形，而且這些又被認為與病因有關。因此，在明確診斷後應該採取手術治療。

第一、進行顱頸交界區域減壓，處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，預防病變發展與惡化。

第二、做空洞切開分流術，使空洞縮小解除內在壓迫因素，可以緩解症狀。這個來說效果是比較好的。

其他的治療可以應用包括給予B族維生素、血管擴張劑、神經細胞代謝功能活化劑等均可以應用，也可以酌情采用理療、針刺，以促進術後神經元功能的恢復。