大蕁麻 （Urtica dioica） 是歐洲、美洲、非洲部分地區的一種常見雜草，接觸面板後會立即引起特定的面板症狀。我們習慣上把有這類面板症狀特徵的面板病命名為「蕁麻疹」（Urticaria）。
今天定義下的蕁麻疹是一種常見疾病。它因血漿滲漏而呈現短暫的面板、黏膜下的水腫。如果是淺表皮膚腫脹則為「風團」（wheals），而表現為面板或黏膜深層的水腫則為「血管性水腫」（angioedema）。
目前已知，約20%人的一生中至少罹患過一次蕁麻疹！
而蕁麻疹性血管炎
（Urticarial vasculitis，UV）
屬於「蕁麻疹樣疾病」。即屬於面板症狀跟蕁麻疹相似，但整體病情跟蕁麻疹頗有不同的一大組疾病的集合。
目前已知的蕁麻疹樣疾病有：
冷炎素週期綜合徵
高IgD綜合徵
Schnitler綜合徵
成人still病
Gleich綜合徵
系統性毛細血管漏綜合徵
蕁麻疹性血管炎
……
蕁麻疹樣疾病不等於蕁麻疹，是一大組疾病的集合
一，蕁麻疹性血管炎的定義、病理
什麼是蕁麻疹性血管炎
（Urticarial vasculitis，UV）
？目前認為該病有如下要點：
蕁麻疹樣面板改變
面板小血管的白細胞破碎性血管炎（leukocytoclastic vasculitis， LCV）的組織病理學證據，主要累及毛細血管後微靜脈
UV根據補體水平的高低，UV可以分為：
補體水平正常的蕁麻疹性血管炎（normocomplementemic urticarial vasculitis， NUV）
低補體血癥性蕁麻疹性血管炎（hypocomplementemic urticarial vasculitis， HUV）
有些醫生把有顯著全身臟器受累的HUV命名為低補體血癥性蕁麻疹性血管炎綜合徵（hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome， HUVS）。
HUVS是一種自身免疫性疾病；跟系統性紅斑狼瘡有著緊密聯絡。對於風溼科醫生來說，HUVS是一個值得認真學習、瞭解的疾病。
UV病人的面板活檢時，小血管炎伴特徵性免疫熒光染色是其診斷的要點。
內皮細胞損傷和腫脹，受累部位通常為毛細血管後微靜脈
紅細胞外滲
白細胞破裂伴細胞核碎片（白細胞破碎）
纖維蛋白在血管內和血管周圍沉積
血管周圍浸潤，主要為中性粒細胞浸潤
UV的組織學表現包括一系列程度和型別不一的血管炎症；輕則為血管周圍少量浸潤不伴白細胞破碎，最嚴重時為大量浸潤伴明顯白細胞破碎和纖維蛋白沉積。
直接免疫熒光法可在大多數UV患者中發現血管周圍沉積免疫球蛋白、纖維蛋白、補體沉積；這些都不是UV的特有表現，在系統性紅斑狼瘡中也很常見。這也體現了UV跟系統性紅斑狼瘡的緊密關聯。
UV病人的表皮-真皮交界處的基底膜帶的補體沉積，參考1
二，UV的臨床特徵
蕁麻疹樣面板改變有什麼特徵？它主要是表現為風團樣改變
風團表現為：
侷限性隆起的紅斑，通常伴中央區蒼白；
皮損可能為圓形、橢圓形或匐行形，大小不一，直徑為不到1cm至數釐米不等。
劇烈瘙癢。
症狀經常在夜間最嚴重；
風團改變，參考2
1，UV病人的面板改變
蕁麻疹性血管炎（UV）的皮損在病程上跟蕁麻疹頗有不同。蕁麻疹的單個皮損通常在24小時內消失，而約2/3蕁麻疹性血管炎（UV）的單個皮損持續超24小時，甚至有超72小時。
蕁麻疹病人有瘙癢而無疼痛。而高達1/3的UV患者報告燒灼感、壓痛及瘙癢。
蕁麻疹性斑塊可完全消退，但可在高達35%的UV病人的面板有紫癜殘留或色素沉著過度。
UV病人的面板還可以有：網狀青斑、多形紅斑（erythema multiforme， EM）樣皮疹，及少數情況下的大皰性皮疹、雷諾現象。
2，UV病人的非面板改變
UV病人有如下表現：
乏力、疲倦感
骨骼肌肉症狀
腎臟改變
肺部病變
胃腸道症狀
眼部問題
心血管
神經系統
關節痛、關節炎是UV最常見的系統性表現。關節痛通常呈遊走性和暫時性，常累及手部、肘部、足部、踝關節及膝關節。高達50%的HUVS患者明確存在關節炎。
UV病人的腎臟病變的特徵為蛋白尿和血尿；UV通常腎臟損傷較輕。但HUVS病人的腎臟改變可以較重，甚至有部分有腎功能衰竭而需血液透析。
肺部受累是UV患者發生併發症和死亡的重要原因。多達20%的HUVS、5%的NUV有COPD或哮喘。吸菸的UV病人的COPD較重，而沒有吸菸的UV病人也可以有COPD。
多達1/3的患者有胃腸道症狀，包括胸骨下疼痛、腹痛、噁心、嘔吐及腹瀉。但胃腸道出血跟UV沒有直接關聯。
多達56%的UV患者存在眼部受累；眼部表現可包括：表層鞏膜炎、葡萄膜炎、結膜炎；很少數者甚至有視神經萎縮。
心包炎、假性腦瘤（最常見的CNS表現）、無菌性腦膜炎、脊髓炎等等也有報道過。
UV病人有蛋白尿、血尿
（未完待續）
參考資料：
1，Uptodate臨床顧問
2，《Dermatology》（第4版），Jean L。 Bolognia等