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這種罕見病很容易被誤診,中老年女性尤其要注意

一抬胳膊就痛!

醫生診斷這是惡性腫瘤的可能!真的如此嚴重嗎?接下來,我們一起看看PET/MR全身檢查是如何給患者帶來新的“生機”。

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正值中年年紀的劉女士(化名),4年前出現右肩關節疼痛,一開始沒有在意,後來發展至右上肢不能上舉,並出現雙鎖骨處疼痛,去了多家醫院檢查但病因始終不明。

近期劉女士因病情有所加重再次前去離家不遠的醫院就診,胸部CT檢查提示胸骨柄、左側鎖骨、部分胸椎及肋骨骨質密度改變、區域性破壞,考慮血液系統惡性腫瘤,骨髓瘤可能。

一聽到是惡性腫瘤,劉女士及家人心急如焚,倍感打擊。為了進一步明確評估病情,劉女士專程來到上海進行了全身的PET/MR檢查。這一檢查給劉女士一家帶來新的“曙光”。

全景PET/MR影像資料

在進行初步PET/MR成像分析後,醫生同時又為劉女士補充了CT掃描觀察骨質情況。

CT影像資料

多模態影像可見:

• 雙側鎖骨頭、胸骨柄骨質肥厚,密度不均勻增高,T2WI呈不均勻低訊號,DWI呈不均勻高訊號,右側胸鎖關節FDG輕度攝取增高,SUVmax=2。5

• 胸骨體上段見局灶性FDG攝取增高,SUVmax=3。7,DWI呈高訊號,ADCmin=1。401,餘序列未見明確顯示,骨質密度未見明顯異常

• T11、T12、L3、L5椎體骨質密度不均勻增高,前角為著,T2WI呈高訊號,DWI呈高訊號,ADCmin=0。679,FDG攝取缺失

根據劉女士的影像檢查表現,醫生進一步詢問劉女士相關臨床症狀,劉女士表示並沒有明顯的面板改變。

經過全面觀察分析、會診討論後,根據典型的胸肋鎖骨區、椎體前角受累等骨質硬化改變,醫生考慮患者為SAPHO綜合徵可能性大。

診斷結果出來後,劉女士第一時間前往醫院,經過詳細、全面的臨床相關腫瘤標誌物、免疫、血液生化指標等檢查,確認均無明顯異常,

排除了包括骨髓瘤在內的血液系統惡性腫瘤後,結合影像學表現臨床認同了SAPHO綜合徵的診斷

接下來,劉女士接受了相關對症治療,包括雷公藤多苷片、塞來昔布、柳氮磺吡啶等。

經一段時間治療後,劉女士自覺症狀明顯好轉,心裡的大石頭終於落了地。

什麼是SAPHO綜合徵?

SAPHO綜合徵是一種以面板和骨關節受累為特徵的慢性無菌性炎症,國內發病率低。主要症狀包括

滑膜炎

(synovitis)、

痤瘡

(acne)、

膿皰病

(pustulosis)、

骨肥厚

(hyperostosis)和

骨炎

(osteitis),多數患者在診斷前已持續較長時間。

成人發病年齡多為

40-60歲

,罕見60歲以上患者,女性多於男性。文獻報道約58%的成人有面板損害,典型表現為掌蹠膿皰病和嚴重痤瘡[1]。

需要指出的是,合併面板病變並不是診斷SAPHO綜合徵的必要條件。

2012年版診斷標準:只要發現骨肥厚,特徵性的表現在前上胸壁、肢端骨及脊柱就可以診斷。

影像學,尤其是系統性全身性影像評估在本病診斷中扮演重要角色。

CT可用於評估骨質侵蝕、骨皮質肥厚、髓腔硬化等表現。

應用18F-FDG PET/MR所顯示的18F-FDG攝取增高可以提示活動性炎症的存在,未見18F-FDG攝取增高的病變區可能提示非活動性或慢性炎症。結合MR顯像能夠敏感顯示CT所不能顯示的滑膜、韌帶附著點炎症及CT所不能顯示的輕微骨質病變,並可顯示骨和軟組織的水腫改變。

綜合應用PET/MR顯像可鑑別該病的活動性,並可評估全身累及情況,為臨床治療提供充分的影像學依據。

編後語

SAPHO綜合徵的臨床及影像表現複雜多樣,發病率低,醫師經驗不足時對其缺乏全面的認識,因此熟悉本病的臨床特徵,及時補充多模態影像檢查,掌握與脊柱關節炎、骨腫瘤等疾病的鑑別要點,可大大提高該病的診斷符合率,降低誤診、漏診率。

文獻參考:[1]Jurik AG, Klicman RF, Simoni P, Robinson P, Teh J。 SAPHO and CRMO: The Value of Imaging。

Semin Musculoskelet Radiol

。 2018;22(2):207-224。

稽核醫生:

全景醫學科研中心主任、上海徐匯中心副院長、PET/MR主任高欣

高欣

副主任醫師、博士

全景醫學影像集團科研管理中心總監、上海徐匯中心副院長、PET/MR主任

上海市醫學會放射學分會非公醫療學組委員

上海市醫學會結核病學專科分會委員

上海市社會醫療機構協會神經病學專業委員會常委

擅長胸腹部腫瘤及中樞神經系統的綜合影像診斷,人工智慧在醫學影像中的應用開發

稽核PET/MR報告近10000餘例,稽核PET/CT報告3萬餘例

現主持上海市“科技小巨人”、經信委人工智慧發展專項等專案課題,在研經費近500萬

第一和通訊作者發表學術論文20餘篇,其中SCI收錄6篇,參編專著3部,參譯專著2部

近2年帶領團隊在RSNA、SNMMI、ISMRM中稿5篇oral及2篇poster

案例提供:

上海全景徐匯中心PET/MR組孟昭廷醫生提供

孟昭廷 住院醫師

首都醫科大學影像醫學與核醫學碩士

於首都醫科大學附屬同仁醫院完成碩士學習及住院醫師規範化培訓

從事PET/MRI科研及臨床應用5年,在PET/MRI掃描/診斷方面積累了豐富的經驗

主要研究方向:頭頸部放射影像學診斷、下嚥癌PET/MRI及PET/CT成像;對PET/MRI在神經系統/心血管/炎症成像等綜合應用方面積累了相當的經驗。

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